Детска очна болница - СОБАЛ "ВИЗУС"

Последвайте ни във Facebook

Синдром на Duane – Тип 2

Доц. д-р Виолета Чернодринска д.м., Д-р Невяна Велева д.м., Д-р Павлин Кемилев, Доц. д-р Грета Алексиева д.м.

 

Клиничен случай

 

Ретракционният синдром на Duane, известен още като синдром на Stilling-Turk-Duane, е конгенитално заболяване, характеризиращо се с анормална инервация на латералния и медиалния прав мускул, водещо до нарушена подвижност на очната ябълка в хоризонтална посока, ретракция на очната ябълка, стеснение на клепачната цепка и наличие на абнормни вертикални движения на засегнатото око при опит за аддукция.

 

Съобщаваме случай на 4 - годишно дете със Синдром на Duane Тип 2, който представлява интерес от клинична и диагностична гледна точка поради своята рядкост.

 

Ретракционният синдром е описан за първи път от Stilling (1887), Sinclair (1895), Bahr (1896), Turk (1899) и Wolff (1900). През 1905 г. Duane съобщава 54 случая на ретракционен синдром, обобщавайки натрупаната до този момент информация, като описва подробно клиничната симптоматика на заболяването, патогенетичните механизми и възможностите за лечението му. Синдромът на Duane е рядък конгенитален синдром, като неговата честота е между 1% и 5% от всички форми на страбизъм. Най-често се засяга едното око (80%), като в 75-80% от случаите е засегнато лявото око. Синдромът се наблюдава по-често при момичета.

 

Дълго време се е приемало, че синдромът на Duane се дължи на структурни аномалии на хоризонталните прави мускули. Von Noorden съобщава за наличие на фиброзна тъкан, прикрепена за склерата на около 6 мм от инсерцията на вътрешния прав мускул. Turk е вярвал, че фиксирането на булба и неговата ретракция се дължи на фиброзно променен външен прав мускул. По-късно се възприема теорията за наличието на инервационни аномалии при синдрома – наличието на супрануклеарни лезии на ядрата на очедвигателните нерви или аномалии на самите очедвигателните нерви, при които вместо от n. abducens външният прав мускул се инервира от клонче на n. оculomotorius.

 

Синдромът на Duane се характеризира с анормална инервация на външния и вътрешния прави мускули, водеща до нарушена подвижност на очната ябълка в хоризонтална посока (нарушена абдукция и/или аддукция), ретракция на очната ябълка, стеснение на клепачната цепка и наличие на абнормни вертикални движения на засегнатото око при опит за аддукция.

 

През 1974 г. на базата на клиничната картина и резултатите от електромиографското изследване на хоризонталните прави мускули, Huber класифицира синдромът на Duane в три подгрупи:

 

Синдром на Duane - тип 1 – това е най-честата форма на синдрома (80%). В първа позиция очите могат да са в ортотропия или да се наблюдава есотропия на засегнатото око, като често главата е обърната по посока на засегнатата страна. Налице е ограничена абдукция на засегнатото око, при наличие на нормална или леко нарушена аддукция. Стеснение на клепачната цепка и ретракция на очната ябълка при опит на засегнатото око за аддукция. Често се наблюдават вертикални движения на очната ябълка при опит за аддукция.

 

Синдром на Duane - тип 2 – това е най-рядката форма на синдрома (7%), характеризираща се най-често с екзотропия в първа позиция и избирателно положение на главата – лице, обърнато към незасегнатата страна. Налице е ограничена аддукция, при нормална или леко нарушена абдукция. Стеснение на клепачната цепка, ретракция на очната ябълка и вертикални движения на булба при опит на засегнатото око за аддукция.

 

Синдром на Duane - тип 3 – представлява около 15% от случаите с ретракционен синдром. Наблюдава се както нарушена абдукция, така и нарушена аддукция. Налице са стеснение на клепачната цепка и ретракция на булба при опит за аддукция на засегнатото око. Избирателно положение на главата не се наблюдава или ако е налице, е слабо изразено.

 

Допълнително, в зависимост от положението на очите в първа позиция, се различават три подтипа:

Подтип А: наличие на есотропия;

Подтип В: наличие на екзотропия;

Подтип С: наличие на ортотропия.

 

В диференциално диагностичен план при синдрома на Duane се обсъждат: вродена или придобита пареза на n.abducens, синдром на Moebius, конгенитална есотропия.

 

Стандартното лечение при синдрома на Duane е оперативното лечение. Целта на лечението е да се елиминира или подобри избирателното положение на главата, де се елиминира кривенето на очите в първа позиция, да се намали ретракцията на булба и да се елиминират вертикалните движения на очната ябълка при аддукция.

 

Клиничен случай: Представяме случай на 4 - годишно момиченце със синдром на Duane - тип 2.

 

По данни на майката от рождение детето не може да отвежда към носа лявото си око и се наблюдава стеснение на клепачната цепка при аддукция. До момента детето не бе подлагано на никакво лечение.

 

От статуса:

VOD = ? ARM O.D. +1.25/-0.5/120

VOS = ? ARM O.S. +1.00/-025/1800

 

Изследването на преден и заден очен сегмент не показа наличие на патологични изменения.

 

Ортоптичен статус: Избирателно положение на главата – лице обърнато надясно.

 

Наличие на ограничена аддукция на ляво око при нормална абдукция. В първа позиция отклонение навън на ляво око под -150 по Hirschberg. При опит за аддукция на ляво око се наблюдава значително стеснение на клепачната цепка и ретракция на булба, с изразени вертикални движения на окото (нагоре, надолу) при аддукция.

 

По повод избирателното положение на главата, екзотропията на ляво око и изразените вертикални движения на окото при аддукция се предложи оперативно лечение на синдрома.

 

Синдромът на Duane тип 2 е най-рядката форма на ретракционния синдром, която представлява интерес в диагностично и терапевтично отношение.

 

 

 

Снимка 1: Първа позиция

Снимка 2: Нормална абдукция на л. о.

Снимка 3: Ограничена аддукция на л. о.

 

 

Снимка 4: Стеснение на клепачната цепка и ретракция на булба при аддукция

Снимка 5: Движение на л.о. надолу при аддукция.

Снимка 6: Движение на л.о. нагоре при аддукция.

Българска Национална Телевизия

Отчет на "Българската Коледа" за миналата година

05.12.2011 / 19:47 ч.

 

 

Българска Национална Телевизия

България още няма програма срещу ретинопатията при недоносените бебета

11.05.2013 / 12:02 ч.

 

 

ТВ Седем

Очила с диоптър от сергия на улицата

18.10.2011 / 08:37 ч.

 

 

Българска Национална Телевизия

Доц. д-р Чернодринска: Има начин децата да не ослепяват

12.12.2013

 

ТВ Седем

Децата на очен лекар до 6-месечна възраст

25.11.2011 / 19:47 ч.

 

 

Национална здравно осигурителна каса

Специализирана Очна Клиника
за Активно лечение - Визус, гр. София
работи с НЗОК

 

Всички права запазени. © 2009-2020 Очна клиника "Визус"

уеб дизайн: Уебвижън